نفروپاتی ایمونوگلوبین آ یا سندروم برگر (Berger's disease)
به گزارش اقتصادآنلاین ؛ ایمونوگلوبولین‌ها بخش‌های طبیعی سیستم ایمنی هستند که به بدن شما کمک می‌کنند تا از شر عفونت خلاص شود. افراد مبتلا به نفروپاتی ناشی از ایمونوگلوبولین A نسخه ناقص از ایمونوگلوبولین A دارند. زنجیره‌ای که تو کلیه‌ها گیر می‌کنند.
نفروپاتی ناشی از ایمونوگلوبولین بر میلیون‌ها نفر در سراسر جهان تأثیر می‌گذارد. درحالی‌که نفروپاتی ناشی از ایمونوگلوبولین a یک بیماری مادام‌العمر است، برای بسیاری از مردم به هیچ‌چیز جدی تبدیل نمی‌شود. درمان معمولاً شامل کنترل فشارخون و سطح کلسترول با دارو است. برخی افراد مبتلا به نفروپاتی ناشی از ایمونوگلوبولین آ در نهایت به پیوند کلیه نیاز خواهند داشت.
علائم این بیماری چیه؟
در مراحل اولیه نفروپاتی igA، علامت اصلی خون در ادرار است. از نظر پزشکی، این بیماری، هماچوری نامیده می‌شود. علائم معمولاً بین سنین ۱۵ تا ۳۵ سالگی شروع می‌شوند اما ممکن است سال‌ها به آن‌ها توجه نشود چون مقدار خون در ادرار بسیار کم است. اگر بیماری پیشرفت کند و عملکرد کلیه‌ها را مختل کند،
ممکن است موارد زیر را تجربه کنید:
• ادرار قهوه‌ای یا به رنگ چای
• در قسمت پشت شما (درد پهلو)
• پروتئین در ادرار (پروتئینوری)
• فشارخون بالا (فشارخون بالا)
• تورم دست‌وپا
چه چیزی باعث این بیماری می‌شود؟
یک ایمونوگلوبولین یا آنتی‌بادی پروتئین بزرگی است که سیستم ایمنی از آن برای کشتن باکتری‌ها و ویروس‌های مضر استفاده می‌کند. یک نوع "immunoglobulin"، "immunoglobulin" یا "IgA" - وقتی کسی نفروپاتی ناشی از ایمونوگلوبولین A دارد، ایمونوگلوبولین A آن‌ها به‌درستی کار نمی‌کند.
به‌جای اتصال تنها به باکتری‌ها و ویروس‌ها، ایگالا به اشتباه به مولکول‌های دیگر ایگالا متصل می‌شود و زنجیره‌های طولانی ایجاد می‌کند.
وقتی زنجیره‌ها در خون گردش می‌کنند، در نهایت در فیلتر‌های کلیه (گلومرول‌ها) رسوب می‌کنند. این رسوبات IGA منجر به واکنش التهابی در بدن می‌شود. این التهاب می‌تواند در نهایت منجر به آسیب کلیه شود.
در حال حاضر، کاملاً درک نشده است که چرا IgA فرد به این شکل عمل می‌کند. محققان بر این باورند که یک جز ژنتیکی برای این بیماری وجود دارد زیرا گاهی اوقات این بیماری در خانواده‌ها رخ می‌دهد.
عوامل خاص نیز می‌توانند خطر پیشرفت نفروپاتی ناشی از نقص ایمنی را افزایش دهند. مردان نسبت به زنان دوتا سه برابر بیشتر احتمال دارد. این بیماری همچنین در بومیان آمریکا، سفید پوستان و آسیایی‌ها شایع‌تر است.
شرایط دیگری که با نفروپاتی ناشی از ایگا در ارتباط هستند عبارتند از:
• بیماری‌های کبدی از جمله سیروز و هپاتیت B و C
• بیماری سلیاک
• درماتیت هرپتی فرم
• عفونت‌ها، از جمله HIV، عفونت‌های ویروسی در دستگاه تنفسی فوقانی و ویروس‌های معده
• پورپورای هنوچ - شنلین
چگونه تشخیص داده می‌شود:
نفروپاتی igA ممکن است برای اولین‌بار زمانی که یک تست روتین پروتئین و گلبول‌های قرمز خون را در ادرار شما نشان می‌دهد، موردتوجه قرار گیرد. یک پزشک تاریخچه پزشکی و خانوادگی شما را بررسی خواهد کرد و یک معاینه فیزیکی انجام خواهد داد.
آن‌ها ممکن است از شما در مورد علائم بیماری سؤال کنند، از جمله اگر تابه‌حال متوجه شده‌اید که ادرار شما به رنگ تیره و یا قرمز است، و یا اگر شما سابقه عفونت مجاری ادراری (UTIs)را دارید.
برای کمک به تأیید تشخیص و افتراق شرایط شما از بیماری‌های دیگر، تست‌های زیر نیز ممکن است انجام شوند:
• بیوپسی کلیه برای یافتن رسوبات IgA (بیوپسی تنها راه برای تأیید تشخیص است)
• تجزیه‌وتحلیل ادرار [WB1] برای بررسی پروتئین و خون در ادرار
• آزمایش کراتینین سرم برای بررسی اینکه آیا کراتینین در خون شما تجمع می‌یابد یا خیر
• میزان فیلتراسیون گلومرولی (GFR) برآورد شده است تا مشخص شود کلیه‌های شما چقدر خوب زباله‌ها را فیلتر می‌کنند
• آزمایش فشارخون
• آزمایش خون کلسترول
گزینه‌های درمان:
هیچ درمانی برای نفروپاتی ناشی از ایگا وجود ندارد و هیچ روش استانداردی برای درمان آن وجود ندارد. بعضی از مردم اصلاً نیازی به درمان ندارند. آن‌ها باید برای معاینه منظم بروند تا عملکرد کلیه‌های خود را بررسی کنند. برای دیگران، هدف درمان کند کردن پیشرفت شرایط و مدیریت فشارخون، تورم و سطح پروتئین در ادرار است.
این ممکن است شامل یک یا چند مورد از موارد زیر باشد:
• دارو‌های ضد فشارخون که به‌عنوان مهار‌کننده‌های گیرنده آنژیوتانسین (ARB)و یا مهار‌کننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE)شناخته می‌شوند؛ این عوامل می‌توانند فشارخون و پروتئین ادرار را کاهش دهند.
• دارو‌های سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مانند استروئید‌های خوراکی
• مکمل‌های اسیدهای چرب امگا ۳ مانند روغن ماهی باقدرت تجویز
• دارو‌های کلسترول که با نام استاتین شناخته می‌شوند
• دیورتیک‌ها به حذف مایعات اضافی از خون کمک می‌کنند
در برخی افراد، نفروپاتی ناشی از ایگا در طول چند دهه پیشرفت می‌کند و در نهایت می‌تواند منجر به نارسایی کلیه شود. افراد مبتلا به نارسایی کلیه نیاز به دیالیز دارند، فرایندی که در آن خون با یک دستگاه فیلتر می‌شود و یا پیوند کلیه انجام می‌شود. حتی بعد از پیوند، این امکان وجود دارد که شرایط به کلیه جدید برگردد.
مدیریت نفروپاتی ناشی از ایگا با رژیم غذایی:
شما ممکن است بتوانید پیشرفت نفروپاتی ناشی از ایمونوگلوبولین A را با ایجاد تغییراتی در رژیم غذایی خود کاهش دهید. شامل موارد زیر:
• رژیم غذایی کم‌چرب اشباع و کلسترول
• محدودکردن مصرف سدیم
• کاهش میزان پروتئین در رژیم غذایی
• منابع اسیدهای چرب امگا -۳ شامل دانه‌های کتان، روغن کانولا، روغن کبد ماهی، گردو و مکمل‌های روغن ماهی
برای کاهش مصرف سدیم و کلسترول خود می‌توانید رژیم غذایی مشابه رژیم DASH را دنبال کنید. DASH مخفف روش‌های غذایی برای جلوگیری از فشارخون است. این رژیم غذایی بر روی میوه‌ها، سبزیجات، غلات سبوس‌دار و گوشت بدون چربی تمرکز می‌کند و مصرف سدیم را کاهش می‌دهد.
ازآنجایی‌که رژیم غذایی DASH به‌منظور کمک به افراد برای کاهش فشارخون است، ممکن است برای افراد مبتلا به نفروپاتی ایگایی مفید باشد که باید سطح فشارخون خود را در محدوده نرمال نگه دارند.
رژیم غذایی کم پروتئین نیز برای کمک به کاهش پیشرفت نفروپاتی ناشی از ایگا توصیه می‌شود. بااین‌حال، مطالعات بالینی نتوانسته است به طور قطعی نشان دهد که محدودکردن دریافت پروتئین برای افراد مبتلا به نفروپاتی ناشی از ایگا مفید است.
عوارض این بیماری چیست؟
نفروپاتی ناشی از ایمونوگلوبولین به‌شدت از فردی به فرد دیگر متفاوت است. برخی افراد هیچ‌گونه مشکلی را تجربه نمی‌کنند و این بیماری ممکن است به‌خودی‌خود فروکش کند. بااین‌حال، افراد دیگر با پیشرفت شرایط خود دچار مشکلاتی می‌شوند.
این‌ها شامل موارد زیر است:
• فشارخون بالا
• کلسترول بالا (هیپرکلسترولمی)
• نارسایی حاد کلیه
• بیماری مزمن کلیه
• بیماری کلیوی مرحله انتهایی (ESRD)
• [WB۲] مشکلات قلبی
پیش‌بینی و امید به زندگی:
هیچ درمانی برای نفروپاتی ناشی از ایگا وجود ندارد و هیچ راه قابل اعتمادی برای گفتن این که چگونه هر فرد به‌تنهایی تحت تأثیر قرار خواهد گرفت وجود ندارد. برای بیشتر مردم، بیماری خیلی آهسته پیشرفت می‌کند.
تا ۷۰ درصد مردم می‌توانند انتظار زندگی عادی بدون مشکل را داشته باشند. تا ۷۰ درصد مردم می‌توانند انتظار زندگی عادی بدون مشکل را داشته باشند. این مسئله به‌خصوص برای منبع مورد اعتماد که در زمان تشخیص خود تنها دارای پروتئینوری حداقل و عملکرد کلیه نرمال است، صدق می‌کند.
از سوی دیگر، حدود ۱۵ درصد از افراد مبتلا به نفروپاتی ناشی از ایگا، ESRD را ظرف ۱۰ سال از شروع توسعه خواهند داد و بیش از ۳۰ درصد افراد، ESRD را ظرف ۲۰ سال توسعه خواهند داد.
پیش‌آگهی برای افراد مبتلا به فشارخون بالا، هماچوری مداوم و پروتئینوری طولانی‌مدت (بالاتر از ۱ گرم در روز) کم‌تر مطلوب است. افراد مبتلا به ESRD نیاز به دیالیز و یا پیوند کلیه دارند. پیوند کلیه معمولاً موفقیت‌آمیز است، اما ممکن است که نفروپاتی ناشی از ایمونوگلوبولین A در کلیه جدید برگردد.
حدود ۴۰ درصد از افرادی که دچار عود می‌شوند، سرانجام کلیه خود را از دست خواهند داد، اما این می‌تواند ۱۰ سال پس از پیوند طول بکشد تا این اتفاق بیفتد. دکتر شما با شما کار خواهد کرد تا در صورت تشخیص نفروپاتی ناشی از ایگا، یک برنامه درمانی تهیه کنید.
